Doença de Paget

A doença de Paget (osteíte deformante) é a segunda doença metabólica do osso mais frequente. Só a osteoporose acomete mais pessoas do que ela.

Em uma doença osteometabólica, há algum defeito nas reações químicas das células que compõem o esqueleto. Na doença de Paget, essas células são as responsáveis pela chamada remodelação ou turnover ósseo. E o defeito é um desequilíbrio nesse processo.

Os ossos são constantemente reabsorvidos pelo organismo (pelos osteoclastos), e formados novamente (pelos osteoblastos), em equilíbrio. Isso dura a vida toda, em maior ou menor velocidade, conforme crescemos ou envelhecemos.

A doença de Paget acelera a remodelação óssea e desorganiza a formação óssea, depositando colágeno de forma não linear, fazendo infiltração da medula óssea por tecido fibroso, e aumentando a vascularização do osso.

Cerca de ⅓ dos casos são monostóticos, ou seja, afetam só um osso, e ⅔ são poliostóticos, ocorrendo em dois ou mais ossos. Os ossos mais afetados são os da coluna vertebral, o crânio, os ossos longos (braços e pernas) e os ossos do quadril (pelve).

A condição nem sempre é percebida. A doença geralmente é assintomática e, neste caso, o paciente não sente nenhuma diferença em seu estado de saúde. Mas quando a doença de Paget é sintomática, costuma provocar dores, que afetam negativamente a qualidade de vida do paciente.

Diagnóstico

Assim como na osteoporose, o risco de se ter a doença de Paget aumenta com a idade, sendo rara em pacientes com idade inferior a 40 anos. Mas em contrapartida, são os homens os mais afetados.

Quem tem parente próximo com a doença de Paget tem maiores chances de desenvolver essa condição. Até 25% dos pacientes apresentam antecedentes familiares. Como as causas da doença de Paget são desconhecidas, não existem fatores de risco certos e determináveis.

Quando a doença de Paget é sintomática ela pode causar dor óssea, fraturas, deformidades, osteoartrite secundária, complicações neurológicas e cardíacas e, em casos raros, até mesmo neoplasias.

A doença de Paget raramente acomete crianças e adolescentes. E as manifestações clínicas nestes casos costumam ser deformidade esquelética progressiva, que se desenvolve na infância, perda de audição, a retinopatia (doença da retina, estrutura dos olhos), calcificação dos vasos e a formação de aneurisma (aumento do volume) da artéria carótida interna.

Quando um ou mais destes sintomas são detectados, análises ou imagens laboratoriais ajudam a diagnosticar a doença. Mas normalmente ela é descoberta por acidente, quando se está investigando outros problemas de saúde.

Exames

A dosagem da fosfatase alcalina ou dos marcadores de reabsorção óssea ajudam a indicar a extensão ou gravidade da doença. O aumento da atividade osteoblástica também aumenta os níveis da fosfatase alcalina total sérica ou de sua isoenzima óssea.

O grau de aumento pode indicar a extensão da doença ou a gravidade do acometimento ósseo. Valores de fosfatase alcalina até 3 vezes o limite máximo considerado normal podem indicar comprometimento monostótico ou a forma esclerótica da doença de Paget. E quando esses valores estão 10 vezes acima do normal, eles indicam comprometimento do crânio ou doença poliostótica extensa.

A cintilografia óssea pode identificar a atividade da doença e radiografias simples ajudam a confirmar o diagnóstico da Doença de Paget.

Outras modalidades de exame de imagem podem ser utilizadas e, eventualmente, a biópsia óssea pode ajudar a completar o diagnóstico.

Tratamento

A doença de Paget é uma doença muito heterogênea, o que implica dizer que não existe uma única indicação de tratamento, e pode haver um longo período até que algumas complicações se desenvolvam.

Ela não tem cura, mas o tratamento é recomendado a todos os pacientes sintomáticos. Os pacientes assintomáticos também podem ser tratados, principalmente para evitar complicações futuras.

O tratamento da doença de Paget com certos bifosfonatos pode ser eficiente no controle da atividade da doença e reduzir a dor óssea na maior parte dos pacientes sintomáticos, melhorando sua qualidade de vida. Entretanto, outros fatores, como deformidades ósseas, não podem ser alterados por medicamentos.

Os pacientes com Paget podem ser tratados por diversos especialistas, como ortopedistas, reumatologistas e otorrinolaringologistas. O tratamento multidisciplinar visa resolver os diversos sintomas causados pela doença, que variam de acordo com a extensão e com a sua atividade, do osso acometido e das estruturas adjacentes.

Complicações

Na maioria dos casos, a doença de Paget progride lentamente, e as complicações ortopédicas mais comuns são:

• Doenças degenerativas, como artrose.
• Arqueamento dos membros.
• Fraturas.
• Distúrbios da marcha.

Os ossos deformados também podem aumentar a quantidade de estresse nas articulações próximas, o que pode causar osteoartrite.

Em menos de 1% dos casos, lesões pagéticas se transformam em Osteossarcoma, um tipo de câncer que tem origem no osso.

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Quando a doença afeta o crânio, as complicações neurológicas podem ser:

• Platibasia (achatamento da base do crânio).
• Siringomielia (formação de uma cavidade líquida dentro da medula espinhal).
• Cefaléia debilitante (forte dor de cabeça).
• Paralisia facial.
• Neuralgia trigeminal (dor crônica que afeta um dos nervos do rosto, o nervo trigêmeo).
• Perda auditiva.
• Hidrocefalia (acúmulo de líquido nas cavidades internas do cérebro).
• Quadriparesia (paralisia cerebral que afeta o corpo todo).
• Paraparesia (perda parcial das funções motoras dos braços ou pernas).

A insuficiência cardíaca é uma complicação cardiovascular que ocorre em razão do alto fluxo sanguíneo ósseo.

Procure um médico se você sentir dor nos ossos ou nas articulações, formigamento ou fraqueza ou verificar deformidades ósseas.